«Жемчужение» митохондрий — ключ к пониманию болезней

Учёные из EPFL раскрыли механизм, который клетки используют для равномерного распределения митохондриальной ДНК (мтДНК) — процесс, названный «митохондриальным жемчужением». Это открытие может изменить понимание причин многих заболеваний.

Митохондрии, энергетические станции клетки, содержат собственную ДНК, сгруппированную в структуры — нуклеоиды. Их равномерное распределение внутри митохондрий критически важно для здоровья клетки. Нарушения в работе мтДНК связаны с серьёзными метаболическими и неврологическими заболеваниями, включая печёночную недостаточность, энцефалопатию, а также с болезнями Альцгеймера и Паркинсона.

Долгое время механизм поддержания регулярного интервала между нуклеоидами оставался загадкой. Профессор Сулиана Мэнли и её коллега Хуан Ландони обнаружили, что ключевую роль играет временное изменение формы митохондрий, при котором они образуют структуру, похожую на бусы или жемчужины на нитке.

«С тех пор как Маргарет Рид Льюис впервые зарисовала митохондриальное жемчужение в 1915 году, этот феномен в основном считали аномалией, связанной со стрессом клетки. Спустя более века он предстаёт как элегантно сохранившийся механизм в самом сердце биологии митохондрий», — говорит Хуан Ландони.

Используя методы суперразрешающей микроскопии, учёные наблюдали, как «жемчужение» происходит несколько раз в минуту. В ходе этого процесса крупные скопления мтДНК разделяются и перераспределяются по «жемчужинам», что в итоге сохраняет их равномерное расположение.

Эксперименты показали, что процесс может запускаться поступлением кальция в митохондрии, а внутренние мембранные структуры помогают удерживать нуклеоиды разделёнными. Нарушение этих регуляторных факторов приводит к слипанию мтДНК.

Открытие демонстрирует, что клетки используют не только сложные молекулярные системы, но и физические процессы для самоорганизации. Понимание механизма «жемчужения» может дать важные ключи к разработке новых подходов в лечении болезней, связанных с дисфункцией митохондрий.