Химики раскрыли новые данные о белке, связанном с боковым амиотрофическим склерозом
Электронная микроскопия сферических и червеобразных скоплений Матрина-3. Автор: Мередит Джекрел
Используя передовые методы биофизической химии, команда под руководством Мередит Джекрел, доцента химии, получила беспрецедентные изображения белка Матрин-3, который может играть ключевую роль в развитии бокового амиотрофического склероза (БАС) и лобно-височной деменции. Их работа открывает новые возможности для разработки методов лечения и профилактики.
Исследователи сосредоточились на малоизученном белке Матрин-3, который в норме регулирует нуклеиновые кислоты, выживаемость клеток и экспрессию генов. Мутации в этом белке могут вызывать его неправильное сворачивание, что приводит к аномальным функциям.
Основной проблемой стала очистка белка от остальных компонентов клетки. Мэйси Спронгер, ведущий автор исследования, потратила более двух лет на разработку успешного метода очистки.
Автор: Molecular Cell (2025). DOI: 10.1016/j.molcel.2025.08.034
С помощью электронной микроскопии команда обнаружила, что белок образует крошечные сферы, которые естественным образом превращаются в червеобразные структуры. Переход от сфер к червям, вероятно, происходит через процесс микрофазового разделения.
Когда нормальный Матрин-3 смешивали с РНК, червеобразные скопления значительно укорачивались. Однако мутантные версии белка, связанные с БАС, сохраняли свою длину при контакте с РНК, что может быть частью патологического процесса.
Исследование показало, что мутации, связанные с БАС, делают червеобразные белки более устойчивыми к изменениям. Теперь лаборатория Джекрел планирует продолжить эксперименты для лучшего понимания роли Матрина-3 в здоровье и болезни.
Боковой амиотрофический склероз — это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое поражает нервные клетки в головном и спинном мозге. По оценкам, только в США от БАС страдают около 30 000 человек, при этом эффективного лечения заболевания до сих пор не существует.
0 комментариев